Susaco sindromas

Susaco sindromas – nežinomos kilmės autoimuninė mikroangiopatija, pasireiškianti tipiški tinklainės, sraigės ir smegenų smulkiųjų kraujagyslių pažeidimais. Šis sindromas dar vadinamas SICRET (angl. small infarctions of cochlear, retinal and encephalic tissue) ir RED-M (angl. retinopathy, encephalopathy, deafness and associated microangiopathy). Sindromas yra retas, pasaulio mokslo literatūroje aprašyta mažiau nei 100 atvejų. Pirmą kartą jį aprašė John Susac 1979 metais.
Moterų ir vyrų, sergančių Susaco sindromu, santykis – 3:1, amžius svyruoja nuo 8 iki 59 metų. Specifinio rasinio polinkio į šį sindromą nenustatyta.
Sindromui būdinga simptomų triada: encefalopatija, tinklainės arterijos šakų okliuzija ir klausos pažeidimas, kuriuos lemia smulkiųjų kraujagyslių pažeidimas. Klinikinę eigą apibūdina klausos pablogėjimo paūmėjimai, progresuojanti encefalopatija ir regos netekimas. Simptomai tęsiasi keletą metų, jų sunkumo laipsnis skiriasi. Galvos skausmai dažnai prasideda dar prieš organinį smegenų pažeidimą, dėl kurio atsiranda atminties, psichikos sutrikimų. Regos sutrikimai paprastai nesunkūs ir greitai praeinantys.
Sindromas diagnozuojamas remiantis klinikiniais, regos, klausos tyrimų duomenimis, laboratorinių tyrimų rezultatais, MRT tyrimo išvadomis. Tinklainės fluorescencinė angiografija nepaprastai naudinga nustatant tinklainės arterijos okliuziją. MRT metu nustatomas corpus callosum pažeidimas. Baltosios smegenų medžiagos pažeidimai yra tipiški nedideli dauginiai židinėliai, dažniausiai padidėjantys paūmėjimo metu.
Pilkoji smegenų medžiaga būna pažeista 70 proc. atvejų. Pažeidimai tipiški maži dauginiai hiperintensyvūs židinėliai T2 režimo vaizduose, kurie sustiprėja naudojant kontrastą tiek baltojoje, tiek pilkojoje smegenų medžiagoje. Smegenų arteriografijos duomenys paprastai normalūs, kadangi pažeistos prekapiliarinėes arteriolės arteriografijos metu neištiriamos. Tiriant pažeistų audinių biopsinę medžiagą matoma smulkiųjų arterijų sklerozė ir mikroinfarktai, bet nėra nekrozinio vaskulito požymių. Cerebrospinaliniame skystyje gali būti padidėjęs baltymų kiekis, lengva pleocitozė. Kiti laboratoriniai tyrimai yra nespecifiški.
Klausos susilpnėjimas paprastai būna ūminis, abipusis, asimetriškas. Būdingas neurosensorinio tipo klausos pažeidimas žemų dažnių srityje. Klausos susilpnėjimas kinta, todėl kai kurie pacientai pasveiksta, o kiti lieka kurti. Dažnai prieš klausos netekimą atsiranda ūžesys ir jis tęsiasi, pasireiškia vestibuliniai simptomai: galvos svaigimas, ataksija ir eisenos sutrikimai.

Ar galima vaiką skiepyti sergant SRV?

Sergantys SRV vaikai yra imlesni infekciniams susirgimams, todėl skiepijimas yra labai svarbus.
Jei įmanoma vaiką reikėtų skiepyti pagal planą. Tačiau yra keletas išimčių:
- neskiepyti vaikų paūmėjimo metu;
- kai vaikai gydomi imunosupresine ir gliukokortikoidų terapija, negalima jų skiepyti
gyvomis vakcinomis (tymų, kiaulytės, raudonukės, vėjaraupių vakcinomis bei Sabino per burną skiepijama poliomielito vakcina), taip pat negalima poliomielito peroraline vakcina skiepyti šeimos narių.
- pneumokokinė vakcina rekomenduojama sergantiems SRV vaikams ir vaikams su
blužnies hipofunkcija. ...

Skaityti toliau

Ar gali klimatas turėti įtakos SRV eigai ?

Gerai žinoma, kad saulės spinduliai gali sukelti ligos paūmėjimą ar jų poveikyje gali atsirasti naujų odos pažeidimų. ...

Skaityti toliau

Ar gali klimatas turėti įtakos SRV eigai ?

Kaip SRV paveikia vaiko ir jo šeimos kasdienybę?

Pradėjus gydyti SRV, vaikas gali grįžti prie normalaus gyvenimo ritmo. ...

Skaityti toliau

Kaip SRV paveikia vaiko ir jo šeimos kasdienybę?

Kokia ilgalaikė SRV prognozė?

SRV išeitis smarkiai gerėja anksti pradėjus ir protingai vartojant gliukokotikoidus ir imunosupresinį
gydymą. ...

Skaityti toliau

Kaip ilgai SRV liga tęsiasi?

SRV yra lėtinė liga, ji tęsiasi ilgus metus tai paūmėdama, tai nurimdama. ...

Skaityti toliau

Kokie periodiniai tyrimai reikalingi sergant SRV?

Reikėtų lankytis pas gydytoją dažniau, nei paprastai. ...

Skaityti toliau

Kokie periodiniai tyrimai reikalingi sergant SRV?

Kokios SRV ligos priežastys?

Tikslios ligos priežastys nėra žinomos. ...

Skaityti toliau

Sisteminės raudonosios vilkligės simptomai ir požymiai

Simptomai ir požymiai atskiriems asmenims labai varijuoja. ...

Skaityti toliau

Sisteminės raudonosios vilkligės simptomai ir požymiai

Sisteminė raudonoji vilkligės priežastys ir rizikos veiksniai

SRV metu imuninė sistema , įprastai kovojanti su bakterijomis, virusais, grybeliais, ima atakuoti sveikus savo organizmo audinius. ...

Skaityti toliau

Sisteminė raudonoji vilkligė

Tai lėtinė uždegiminė autoimuninė liga, pažeidžianti įvairias organų sistemas ir organus. ...

Skaityti toliau

Sjögreno sindromo diagnozavimas

Pirminis Sjögreno sindromas diagnozuojamas vidutiniškai po 6–10 metų nuo pirmųjų ligos simptomų atsiradimo. ...

Skaityti toliau

Sjögreno sindromas

Sjögreno sindromas – tai sisteminė autoimuninė liga, pažeidžianti egzokrinines liaukas ir dažniausiai pasireiškianti kserostomija ir „sausuoju“ keratokonjunktyvitu. ...

Skaityti toliau

Dermatomiozito profilaktika

• Specifinės profilaktikos nėra;
• Mitybą gali tekti pakoreguoti, jei atsiranda rijimo sutrikimų;
• Judėjimas ir mankšta yra svarbios priemonės, padedančios išlaikyti raumenų jėgą ir neleisti jiems atrofuotis;
• Pakankama gydymo trukmė svarbi, kad liga nepasikartotų. ...

Skaityti toliau